HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT

I. NGUYÊN NHÂN THÀNH MẠCH

A. BẨM SINH
U mạch máu xuất huyết có tính cách gia đình kiểu Rendu Osler:
- Xảy ra ở tuổi nhỏ, trước tuổi dậy thì: chảy máu mũi nặng nề, gia đình có người bị.
- Tới tuổi dậy thì có sang thương kiểu dãn mạch cho hình ảnh sao mạch (giống như trường hợp tăng áp lực TM cửa).

Bài viết tương đối dài, mời bạn click vào "tiêu đề" hoặc "đọc thêm..." để xem toàn bộ bài viết

B. MẮC PHẢI
1. Nhiễm trùng, nhiễm siêu vi
Nhiễm siêu vi:
- Tuỳ loại siêu vi
- Nhiễm siêu vi nặng
- Có nhiều người cùng bị (khả năng lây thành dịch).

Nhiễm trùng nặng mới gây xuất huyết.
- Nhiễm trùng huyết
- Nhiễm Gram (–)
- Nhiễm não mô cầu.

2. Do thuốc: Aspirin, Quinin, Penicillin liều cao.

3. Thiếu Vitamin C:
- Nhẹ: thường là sưng nướu răng, chảy máu răng hoặc xuất huyết quanh lổ chân lông (phân biệt với chảy máu từ lổ chân lông là do ngộ độc Arsenic).
- Nặng: có thể ảnh hưởng đến tuỷ.

4. Hội chứng Cushing:
- Điều trị Corticoid ngắn hạn: bền thành mạch
- Điều trị Corticoid dài hạn: H/c Cushing
• Béo phì: là triệu chứng thường gặp nhất, bệnh nhân tăng cân nhanh, phân bố mỡ không đồng đều chủ yếu ở mặt làm cho bệnh nhân có bộ mặt “tròn như mặt trăng rằm”, sau gáy có bờm mỡ dưới da trông giống lưng lạc đà, tăng tích mỡ ở ngực, bụng. Ngược lại, chân tay nhỏ, khẳng khiu (mỡ ít tập trung ở vùng này làm cho cơ thể mất cân đối (béo từ mông lên đến mặt, chân tay khẳng khiu). Tuy nhiên có một số trường hợp tăng cân ít hoặc không tăng cân.

• Mụn trứng cá ở mặt, toàn thân.

• Lông nách, lông mu mọc nhiều, ở mặt và toàn thân hệ thống lông cũng phát triển, tóc rậm, đôi khi nữ giới có nhiều ria mép giống đàn ông. Nguyên nhân do tăng tiết nhiều androgen.

• Da khô từng mảng, dễ xuất huyết khi va chạm, vết rạn da màu tím hồng (stria) nằm sâu dưới da, thường xuất hiện ở bụng, dưới vú, mặt trong đùi, ít gặp hơn ở nách và chi trên, mỗi vết rạn rộng khoảng từ 1-2 cm. Đặc biệt các vết xước ở da thường lâu liền do nhiễm khuẩn hoặc nhiễm nấm.

• Xạm da có thể gặp

• Tăng huyết áp.

• Đái tháo đường.

• Teo cơ hoặc yếu cơ gốc chi: nguyên nhân của teo cơ do giảm tổng hợp hoặc tăng dị hoá protit, còn nguyên nhân dẫn đến yếu cơ gốc chi là do hạ K+ máu.

• Đau xương do loãng xương,có thể gãy xương bệnh lý

• Tiêu hoá: tăng tiết HCl và pepsin của dạ dày nên thường hay bị loét dạ dày, hành tá tràng (đa toan, đa tiết).

• Hô hấp: do cortisol làm giảm sức đề kháng của cơ thể nên bệnh nhân dễ bị viêm phổi, lao phổi, nhiễm trùng khó liền, dễ bị nhiễm khuẩn huyết.

• Thận: dễ bị sỏi thận do tăng đào thải canxi qua đường niệu nên dễ gây lắng đọng ở đường tiết niệu dẫn đến sỏi, cơn đau quặn thận có thể gặp.

• Tâm-thần kinh: hay cáu gắt, dễ xúc cảm, bồn chồn, lo lắng, trầm cảm, rối loạn giấc ngủ, giảm trí nhớ, hay quên, có lúc hưng phấn hoặc loạn thần

• Rối loạn sinh dục: liệt dương hoặc thiểu năng sinh dục ở nam giới; ở nữ có thể gặp rối loạn kinh nguyệt hoặc mất kinh.

5. Xuất huyết kiểu Chevalier:
- Xuất huyết quanh mắt cá chân, ấn vào thì đau.

6. Henoch Scholein :
- Xảy ra ở trẻ em, có thể ở thanh thiếu niên
- Ban xuất huyết nổi gờ trên mặt da, đa số liên quan miễn dịch, ngứa (sau khi tắm ngứa nhiều hơn).
- Đối xứng ở các chi
- Thường là chấm xuất huyết, xuất hiện từng đợt, nhiều ban xuất huyết ở chi không có ở thân mình, thường thấy ở 2 chi dưới do trọng lực.
- Biến chứng:
• Đau nhức xương khớp.
• Đau bụng.
• Tiểu máu vi thể.

7. Ban xuất huyết ở người già:
- Do chất lượng thành mạch kém, lỏng lẻo nên chỗ nào tiếp xúc với mặt phẳng xương thì dễ xuất huyết, xuất huyết dạng mảng.

8. Rối loạn thành mạch trong bệnh lý tạo keo (Collagenose):
Viêm mạch máu nhỏ, viêm không nhiễm

- Lupus.
Tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus:
• Hồng ban cánh bướm ở mặt
• Hồng ban dạng dĩa
• Nhạy cảm ánh sáng
• Loét miệng
• Thần kinh: co giật, rối loạn tâm thần.
• Viêm màng ngoài tim, màng phổi
• Tổn thương thận: đạm niệu > 0,5g/24 giờ hoặc trụ niệu.
• Viêm khớp.
• Xáo trộn về máu: tán huyết miễn dịch, BC < style="font-style: italic;">- Viêm nút quanh động mạch: xảy ra ở các động mạch kích thước nhỏ và vừa ở nhiều nơi của cơ thể.
Triệu chứng gồm ban xuất huyết, loét da, đau cơ và khớp, đau bụng và huyết áp cao.

- Xơ cứng bì (Sclerodema): do sự lắng đọng quá mức collagen.
• Khu trú: da.
• Toàn thân: hội chứng Raynaud (lạnh, trắng hoặc xám kèm tê, nóng bừng các ngón tay, ngón chân do rối loạn vi tuần hoàn), xơ cứng các ngón, tổn thương nội tạng.

II. NGUYÊN NHÂN TIỂU CẦU
A. GIẢM CHẤT LƯỢNG TIỂU CẦU
a. Bẩm sinh
1. Bệnh Von Willerbrand (thường gặp thứ 2)
- Von Willerbrand là yếu tố chuyên chở yếu tố VIII, do TC tiết ra làm cho TC dính vào thành mạch.
- Nếu không có V.W thì yếu tố VIII dễ bị phá hủy (do đó bệnh cảnh giống thiếu yếu tố VIII đó là RL đông máu huyết tương, có TS↑)
- Bệnh di truyền kiểu trội trên NST thường (bẩm sinh)
- Case mắc phải có 4 type.

2. Bệnh Bernard Soulier (hiếm gặp)
- Do thiếu Glycoprotein Ib
TC không dính được vào thành mạch.
- Di truyền theo gene trội trên NST X cấu trúc.
- Thường xuất huyết niêm mạc.
- Xét nghiệm: TS dài, độ tập trung TC tốt, định lượng Glycoprotein Ib giảm.

3. Bệnh Glanzmann (suy nhược tiểu cầu)
- Thường gặp nhất.
- Di truyền theo gene lặn trên NST thường.
- Nguyên nhân: do thiếu Glycoprotein IIbIIIa (GP IIbIIIa)
TC không kết dính được vào nhau
xuất huyết dạng mảng.
- Mảng xuất huyết:
• Nhẹ: thỉnh thoảng mới xuất hiện.
• Nặng: nổi đầy người phải truyền TC, truyền máu.

b. Mắc phải
1. Nhiễm siêu vi, nhiễm trùng
- Nhiễm siêu vi có tính dịch tể.
- Nhiễm trùng huyết.

2. Do thuốc
- Aspirin.
- Quinine
- Sulfamide.
- Kháng viêm Non- Steroides

3. Suy gan – suy thận nặng

4. CML giai đoạn kinh niên (giai đoạn tăng sinh tủy
↑ sinh BC và kéo theo TC, TC sản xuất không chất lượng, HC không tăng theo vì có cơ chế kiểm soát riêng)
- Thiếu máu từ nhẹ đến trung bình.
- Lacet (+).
- Tăng độ nhớt của máu (do BC tăng nhiều và TC tăng nhiều) làm giảm cung cấp O2
đầu tiên là tắc mạch máu nhỏ ở võng mạc mắt gây: hoa mắt, chóng mặt, nhìn đôi.
- Có thể có ảo giác.
- Note:
• Nếu ∆ lâm sàng dựa biểu hiện tăng độ nhớt máu.
• ∆+ dựa vào huyết đồ.
• Do đó vấn đề θ trong case này cần song song θ giảm độ nhớt máu.
• Case Leucemie cấp, chuyển cấp thì gây giảm số lượng TC (còn Leucemie mạn gây giảm chất lượng TC)

B. GIẢM SỐ LƯỢNG TIỂU CẦU
a. Ngoại biên
1.Tăng lưu giữ ( Cường lách)
- Phân bố bất thường hủy hoại tiểu cầu.
- Thứ tự giảm tế bào máu là HC - BC - TC (do TC có hồ chứa trong lách; BC chỉ số lượng nhỏ và có tính xuyên mạch do vậy khi lách gia tăng hoạt động sẽ hủy HC trước).
- Xuất huyết là giai đoạn cuối.
- Phải có bệnh lý cơ bản gây lách to.

2.Cơ học.
- Van tim nhân tạo: do dòng máu chảy xoáy đập vào van tim không được mềm mại tạo huyết khối.
- Bệnh lý tim mạch: có khả năng tạo huyết khối trong lòng mạch máu dòng máu chảy xoáy đập vào gây phá hủy cơ học.
- Xuất huyết giảm TC kết tụ huyết khối.

3.Miễn Dịch
- Nhiễm trùng siêu vi: (thông thường) cũng có thể gây xuất huyết giảm TC thoáng qua).
- Do thuốc:
• Aspirine.
• Quinine
• Sulfamide.
• Kháng viêm Non- Steroides
• Lợi tiểu Thiazide.
• Anti – histamine.
• Thuốc nhuận trường.
• Heparine.
• Vitamin K tan trong nước.
• An thần Barbiturate. - Collagenose: chỉ khi gây RLHĐ nhiều, biểu hiện triệu chứng nhiều thì mới giảm TC. (Riêng lupus: nếu diễn tiến nhiều, lâm sàng rõ gây bệnh lý huyết học. Cũng có thể khởi đầu bởi XH giảm TC nặng)
- Truyền TC nhiều lần.
- Hội chứng Evans: xuất hiện kháng thể kháng HC, TC gây xuất huyết, tán huyết.

4.XHGTC vô căn:
- Trẻ tuổi, thường là nữ.
- Xuất hiện từng đợt.

b. Trung ương
1.Suy tuỷ thực sự
- Suy tủy thể tạng:
• Do khiếm khuyết di truyền hoặc bẩm sinh.
• Xẩy ra ở những năm đầu của đời sống.
• Thường có dị dạng xương, thận đi kèm.
- Suy tủy do nguyên nhân đắc thụ:
• Hóa chất: Độc tính (phụ thuộc liều)
Benzen
Estrogene liều cao
Tia X
Đồng vị phóng xạ

Phản ứng đặc dị: (chỉ người nhạy cảm mới bị không phụ thuộc liều), gồm:
Chloramphenicol (độc tính rõ nhất ở trẻ em, bản chất là độc tính còn hiện tượng là đặc dị)
Sulfamides
Phenylbutazone,
Aspirin.
DDT
Thuốc ngủ loại Barbiturate
• Miễn dịch
Nhiễm trùng:
- lao nặng, cấp( lao kê)
- Nhiễm trùng nặng, nhiễm sv nặng.
Suy tủy trong thai kỳ.
Thiếu Hb kịch phát về đêm.
Lupus ban đổ hệ thống.
Suy tủy thực sự vô căn.

2. Suy tuỷ tiêu hao
Lành tính
- Nang lao xuất hiện trong tuỷ (lao đa cơ quan đang tiến triển)
- Xơ tuỷ (không trở nặng đột ngột)
• Tuổi > 40 tuổi (lớn tuổi).
• Diễn tiến càng ngày càng nặng (các tế bào xơ trong tủy tăng, chèn ép các tế bào máu gốc
gây thiếu máu kiểu suy tủy, dai dẵng, kéo dài
không đáp ứng truyền máu
do đó gan, lách to ra để sản xuất tế bào máu bù trừ, lúc đó thiếu máu nhẹ dần. Nhưng đến một lúc nào đó vẫn không bù trừ được thì thiếu máu nặng trở lại
Thiếu máu 2 giai đoạn: giảm dần, sau đó nặng trở lại: HC giảm, BC giảm, hạch to.
• Cuối cùng là xơ cứng tủy => tủy xơ cứng như đá.
- Rối loạn biến dưỡng mỡ di truyền.

Ác tính
- K các cơ quan di căn tuỷ: có 6 cơ quan thường cho di căn tủy sớm nhất là: giáp, vú, phổi, thận, dạ dày, tiền liệt tuyến.
- K hệ máu
• K. Máu (Leucemie)
• K. Hạch
• Kahler.
NOTE:
Màu sắc chấm xuất huyết mới:
- Chấm xuất huyết: đỏ tươi
- Đốm, nốt xuất huyết: đỏ tím
- Mảng xuất huyết: xanh.